看到你的描述特别能理解你现在的心情，拿着报告手发抖的感觉我们医生在临床上见过太多了。先深呼吸一下，这个结果确实需要重视，但不等于是较终诊断。
SMN1基因7号外显子纯合缺失确实是脊髓性肌萎缩症的主要分子标记，检测准确率很高，假阳性可能性比较低。不过确诊SMA还需要结合临床表现和其他检查，你提到的肌电图提示运动神经元损伤，加上乏力症状，这些确实要高度警惕。
我在肿瘤科工作，虽然不直接看SMA，但我们科室经常需要做基因检测来指导治疗。以我的经验，接下来神经科医生可能会建议做SMN2基因拷贝数检测，这个基因的拷贝数会影响病情严重程度。另外要全面评估肌肉力量、呼吸功能这些，我们见过有些患者早期症状很轻微，规范管理后生活质量保持得不错。
你这周见到主治医生时，可以把所有检查报告都带上，具体问清楚这几个问题：需不需要做SMN2检测？目前属于哪个临床分型？接下来的管理方案是什么？记得把家人也带上，这种时候需要家人一起听医生讲解。
别自己吓自己，等下周医生全面评估后再看。每个患者的情况都有差异，较终还是要以你就诊医院神经科专家的意见为准。