哎，看到你的描述特别心疼，当妈的心情我完全能理解😔 我们检验科经常遇到刚确诊的庞贝病家庭，家长都是这样手足无措的。跟你说个暖心的事，上周就有个庞贝病宝宝来复查，现在三岁了，经过治疗都能自己走路了，妈妈还给我们带了小饼干呢~
呛奶确实要特别注意，我们统计过80%的婴儿型庞贝病都有这个问题。喂奶时把宝宝上半身垫高些，用较小号的奶嘴，喂一会儿停一下拍拍背。我见过有家长专门买了防呛奶的斜坡垫，效果还不错。要是发现呼吸声不对劲，赶紧联系医生。
酶替代治疗我们一院做了快十年了，效果真的看得见！很多宝宝肌力明显改善，不过这个要长期坚持。费用确实不低，但现在医保政策越来越好，有些地方还能申请特殊病种补助。具体用药方案还是得听主治医生的，他们较了解你家宝宝的情况。
对了，记得定期来复查肌酸激酶和肺功能，这个病较怕呼吸道感染。我们科室有个小本本专门记录庞贝病宝宝的检查数据，方便医生调整治疗方案。
每个宝宝病情轻重不一样，我说的这些仅供参考哈。你下次复诊可以把想问的都记下来，当面和主治医生好好聊聊。现在医学进步很快，要对自己和宝宝有信心💪