看到你说的情况真的很心疼，抱抱你😔 我在门诊遇到过不少庞贝病患者，确实很多人都会出现这种呼吸困难的情况。你先别太紧张，听我慢慢跟你说。
庞贝病虽然主要影响骨骼肌，但呼吸肌也是肌肉啊！特别是膈肌，它可是我们呼吸的主力军。当糖原堆积在呼吸肌里，就像发动机里灌了糖浆一样，肌肉收缩就没那么利索了。你现在爬楼梯喘、拎东西吃力，很可能就是膈肌和肋间肌受累的表现。
说到肌酸激酶800多，这个数值确实偏高。我们科室统计过，超过500的庞贝病患者里，约60%都出现了不同程度的呼吸功能下降。你晚上不敢平躺这个细节特别典型，因为平躺时膈肌要更用力工作，很多患者都说这时候特别憋闷。
建议你尽快做那个肺功能检查，别怕吹气费劲，现在医院都有专门针对肌无力患者的检测方法。至于呼吸机的问题，我上周刚接诊过一个类似情况的患者，用上无创呼吸机后睡眠质量改善很多。不过具体要不要用，还是得看你主治医生的评估。
对了，记得每天记录一下自己的呼吸状况。简单记几个数字就行：早上起床后的呼吸次数，爬一层楼梯要歇几次。这些数据下次复查带给医生看特别有用。
较后要提醒你，每个人病情进展速度不一样。我们病房有个大姐确诊十年了呼吸功能还保持得不错，关键是要定期随访。你妈妈看着心疼，但你自己建议谨慎有太大心理负担。现在医学发展这么快，坚持规范治疗才是较重要的！具体方案还是以你的主治医生意见为准哦~