看到你的描述特别能理解你现在的心情，刚确诊的时候确实会让人特别慌，尤其是听到治疗费用的时候。我在临床药学这边接触过不少高雪氏病的患者，很多人的领先反应都和你一样。先别太焦虑，咱们一步一步来想办法。
酶替代治疗确实价格不低，伊米苷酶这类药物一年的费用通常在几十万上下，不过现在国家对于罕见病的医保政策一直在改善。不同地区的医保报销比例确实有差异，一般来说，一二线城市的报销额度会高一些，有些地方还能享受大病医保或者慈善援助项目的叠加支持。我在门诊遇到过从外地转来治疗的患者，就是因为当地报销比例不够理想。
具体到你的情况，医保能报躲少要看你们当地的医保目录和医院级别。有些地区这类药物已经纳入门诊特殊病种报销，自费部分可能能控制在10万以内/年，但这真的因地而异。建议你拿着医院的用药方案，直接去当地医保局窗口咨询较准确，他们能给你算清楚报销比例和封顶线。
报销流程上要特别注意申请“门特”资格，这个审批通过后报销比例会高很多。另外很多药企有针对困难患者的援助项目，你可以让主治医生帮忙留意一下申请渠道。
不过这些都只是我根据临床经验的分享，具体到你个人的情况，用药方案、报销额度还是要以你就诊医院医保办和主治医生的意见为准。每个地区的政策都有细微差别，较好让医生当面帮你分析清楚再做决定。